颅骨突出图(颅骨突出图片宝宝)

两岁儿童顶骨有突起，神经系统未见异常，原因为何？

2岁儿童，顶骨处有一无痛性肿块，神经系统无明显异常，究竟为何？又该如何诊断治疗？一起学习一下美国神经放射学杂志（AJNR）的临床推理吧！

医脉通编译整理，未经授权请勿转载。

简要病史

两岁女孩，有一可触及的中线顶骨软组织无痛性肿块。发育正常，神经学检查未见明显异常。影像学如下：

影像学分析

正中矢状面T2 (A)和3D增强T1 (B)提示一颗颅底软组织肿块(白色箭头)，并通过边界清楚的骨缺损(星号)伴随脑脊液信号与颅内沟通。下矢状窦持续存在(等同于直穿静脉窦，黄色箭头)、上矢状窦局灶不连续性(星号)。小脑上池突出也可观察到小脑幕高异常嵌入（蓝色箭头）。

诊断

闭锁性顶叶脑膨出（atretic parietal cephaloceles，APCs)。

背景

头颅骨畸形是通过颅骨缺损形成的先天性脑组织疝。闭锁性顶叶脑膨出（APCs）是一种由硬脑膜、纤维组织和发育不良脑组织组成的退化性脑膨出。通常为散发，比不可恢复的颅脑畸形预后更好。

临床表现

➤ 头皮病变，可因哭泣或 Valsalva动作使畸形扩大；

➤ 闭锁性脑膨出是一种综合征，并伴有其他颅内异常，神经发育可能正常或延迟。

主要诊断依据

➤ MRI是诊断本病及其他颅内畸形的最佳影像学检查方法。

➤ 闭锁性脑膨出表现为头皮病变，在头颅顶点伴有骨缺损。大多可观察到下矢状窦持续的垂直胚胎定位。

➤ 其他典型征象：APC上矢状窦局灶不连续，小脑上池和松果体上隐窝突起，幕后上峰和幕切迹呈“陀螺样”。

鉴别诊断

➤ 颅骨膜血窦：颅内外静脉系统的异常互通；增强到与脑静脉结构相同的程度；可能与APC有关；

➤ 皮样囊肿：典型皮样囊肿比闭锁性脑膨出的质地坚硬，皮肤表面发红；皮样囊肿出现的颅骨缺损呈“扇形”；MR提示内部脂肪信号，在加入对比剂后信号没有增强。

治疗

➤ 在没有其他颅内异常的情况下，闭锁性头颅膨出的预后通常是良好的。

➤ 治疗方法是手术切除，并缝合硬脑膜形成的管道。

医脉通编译自：Sapna Rawal, Juan Pablo Cruz. Case of the Week.AJNR.February 13, 2020.

两岁儿童顶骨有突起，神经系统未见异常，原因为何？

2岁儿童，顶骨处有一无痛性肿块，神经系统无明显异常，究竟为何？又该如何诊断治疗？一起学习一下美国神经放射学杂志（AJNR）的临床推理吧！

医脉通编译整理，未经授权请勿转载。

简要病史

两岁女孩，有一可触及的中线顶骨软组织无痛性肿块。发育正常，神经学检查未见明显异常。影像学如下：

影像学分析

正中矢状面T2 (A)和3D增强T1 (B)提示一颗颅底软组织肿块(白色箭头)，并通过边界清楚的骨缺损(星号)伴随脑脊液信号与颅内沟通。下矢状窦持续存在(等同于直穿静脉窦，黄色箭头)、上矢状窦局灶不连续性(星号)。小脑上池突出也可观察到小脑幕高异常嵌入（蓝色箭头）。

诊断

闭锁性顶叶脑膨出（atretic parietal cephaloceles，APCs)。

背景

头颅骨畸形是通过颅骨缺损形成的先天性脑组织疝。闭锁性顶叶脑膨出（APCs）是一种由硬脑膜、纤维组织和发育不良脑组织组成的退化性脑膨出。通常为散发，比不可恢复的颅脑畸形预后更好。

临床表现

➤ 头皮病变，可因哭泣或 Valsalva动作使畸形扩大；

➤ 闭锁性脑膨出是一种综合征，并伴有其他颅内异常，神经发育可能正常或延迟。

主要诊断依据

➤ MRI是诊断本病及其他颅内畸形的最佳影像学检查方法。

➤ 闭锁性脑膨出表现为头皮病变，在头颅顶点伴有骨缺损。大多可观察到下矢状窦持续的垂直胚胎定位。

➤ 其他典型征象：APC上矢状窦局灶不连续，小脑上池和松果体上隐窝突起，幕后上峰和幕切迹呈“陀螺样”。

鉴别诊断

➤ 颅骨膜血窦：颅内外静脉系统的异常互通；增强到与脑静脉结构相同的程度；可能与APC有关；

➤ 皮样囊肿：典型皮样囊肿比闭锁性脑膨出的质地坚硬，皮肤表面发红；皮样囊肿出现的颅骨缺损呈“扇形”；MR提示内部脂肪信号，在加入对比剂后信号没有增强。

治疗

➤ 在没有其他颅内异常的情况下，闭锁性头颅膨出的预后通常是良好的。

➤ 治疗方法是手术切除，并缝合硬脑膜形成的管道。

医脉通编译自：Sapna Rawal, Juan Pablo Cruz. Case of the Week.AJNR.February 13, 2020.

佝偻病的症状和临床特点

虽然现今随着我国人民生活水平和医疗技术水平的提高，佝偻病发生率已经大为降低。但是，在近期的工作中，我发现很多家长对于这个疾病认识不清，部分宝宝维生素D不足甚至出现了佝偻病激期的表现，亟需纠正大家在婴幼儿养育中的认识误区。

佝偻病，英文名称为rickets，是指因营养不足等原因引起的婴幼儿骨矿化不足的疾病，主要表现为头大、鸡胸、漏斗胸、肋骨凹陷、驼背、两腿弯曲、腹部膨大、发育迟缓等表现。最常见病因是维生素D补充不足、胃肠道对钙和磷的吸收不良等。造成的主要结果是骨矿化不足、骨头软、容易骨折、弯曲、形成特殊的骨性结构(见下文佝偻病激期、后遗症期临床表现)。

临床上，我们将佝偻病分为初期、活动期、恢复期、后遗症期四期。

1 初期：常表现为易激惹(婴儿容易哭闹且不容易哄住)、烦躁、睡眠不安、夜啼、多汗(跟季节、进食、活动、哭闹等没有关系，比如安静状态下天气凉的时节)、枕秃。常见于6月龄以下婴儿，特别是3个月以下。

以上表现不典型,医学上称为非特异性神经兴奋性增高症状,也可能是其他疾病的表现。这类症状与钙的生理功能有关系。

2 活动期(激期)：因为长时间骨矿化不足出现了骨质的异常改变。主要有以下骨质改变：

2.1 头部

(1)颅骨软化——头骨摸起来像乒乓球一样、轻压就凹下去一块。这种情况最常见于 3—6月龄婴儿；6月龄后颅骨软化往往检查不出。但临床上，我也发现有些新生儿由于母亲维生素D或者钙补充不足出现颅骨软化的情况。

(2)方颅——额骨、顶骨对称性隆起，颞部向两侧凸起，头顶部扁平呈方形，更重的情况可以有马鞍状、十字状头颅外形。

(3)囟门闭合延迟——常在2.5-3岁仍未闭合。

(4)牙齿——萌出延迟、牙齿缺乏釉质、软、易折、易龋齿。

2.2 胸部：胸骨畸形多见于1岁左右婴儿。

(1)鸡胸——像鸡胸脯一样、胸骨下段向前凸起。

(2)漏斗胸——肋骨处像漏斗一样、部分骨质凹陷、周围平或者略隆起。

(3)肋骨串珠——见于营养不良或者明显看出肋骨的宝宝，触摸时同一肋骨上有凸起的部分，像手串上的珠子。

(4)肋膈沟——因肋骨骨质软，在膈肌附着处（胸骨剑突后、第6肋骨内面等)的骨头在膈肌收缩时(吸气)时胸骨剑突和第6肋骨向下凹陷。

2.3 四肢

(1)腕踝畸形——腕部和踝部明显膨大，像戴了镯子一样；见于6月龄以上婴儿。

(2)下肢畸形：由于骨质软化关节松弛在重力作用下出现O形腿、X形腿。见于1岁后可站立的婴幼儿。

2.4 脊柱和骨盆

宝宝学会坐以后，由于脊柱矿化不足引起脊柱后凸或者侧弯、严重者形成扁平骨盆。

2.5 其他非骨质表现：

（1）活动期常有头软弱无力、坐、立、行大运动发育落后。

（2）婴儿肢体软、肌肉松弛、青蛙腹。

（3）条件反射形成慢、表情淡漠、语言发育迟缓。

（4）免疫力低下、容易感染、

（5）贫血。

3 恢复期：经过及时诊治，纠正了营养缺陷、补充了相应的营养物质等后症状有减轻、缓解甚至消失，血生化改变恢复正常。

4 后遗症期：由于长期骨矿化不足引起持久的骨质改变，比如鸡胸、漏洞胸、脊柱侧弯、脊柱后凸甚至扁平骨盆。