口形(口形与口型的区别)

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溶血的常见类型和特点

溶血的常见类型和特点。

一、溶血性贫血VS溶血状态VS溶血性黄疸

溶血性贫血：溶血，骨髓不能代偿，出现贫血。溶血状态：指存在溶血，但骨髓代偿，无贫血。溶血性黄疸：溶血状态，出现黄疸，不一定有贫血。

二、溶血的分类

分类：血管内溶血、血管外溶血、原位溶血

①血管内溶血：红细胞在血液循环被破坏，出现血红蛋白血症，大量血管内溶血可出现血红蛋白尿，慢性血管内溶血可出现含铁血黄素尿。

②血管外溶血：红细胞在脾脏等单核巨噬细胞系统被破坏。

③原位溶血/无效红细胞生成：骨髓内幼红细胞来不及释放入血就在骨髓内被破坏，本质还是血管外溶血。

三、常见病因

溶血常见病因有红细胞自身因素如红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、遗传性珠蛋白生成障碍等，以及红细胞外部因素如自身免疫性溶血、血管性溶血、血型不合，此外，还有药物、感染、理化因素等。

红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形红细胞增多症，遗传性棘形红细胞增多症，遗传性口形红细胞增多症，阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。

红细胞酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏症。

遗传性珠蛋白生成障碍：地中海贫血/海洋性贫血，异常血红蛋白病。

免疫性溶血：温抗体型/冷抗体型的自身免疫性溶血性贫血。

血管性溶血：血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征、DIC、败血症。瓣膜病、血管炎、血管壁被挤压如行军性血红蛋白尿。

其它：蛇毒、疟疾、黑热病、大面积烧伤、亚硝酸盐中毒等。

四、几种常见的溶血的特点

五、溶血相关的实验室检查项目

临床常用的有地贫检查、α地中海贫血基因检测、β地中海贫血基因检测、G-6-PD酶活性检测、溶血四项、自身免疫性溶血三项、PNH六项、红细胞寿命测定、红细胞渗透脆性试验等。

如下图所示：

红细胞渗透脆性试验：测定红细胞在不同浓度的低渗盐水中的抵抗能力，表面积/体积比值低者渗透脆性高，意味着抵抗低渗盐水能力弱，正常红细胞开始溶血的生理盐水浓度0.42-0.46%、完全溶血0.28-0.32%，遗传性球形红细胞增多症的红细胞开始溶血生理盐水浓度0.52-0.72%，渗透脆性高，抗低渗盐水能力相对弱，也有不典型的渗透脆性试验正常的情况，其它类型的溶血也可出现假阳性。

总结：临床上溶血的病因复杂，需要结合症状体征、多种实验室检查、骨穿等才能明确诊断。甚至将查完以上项目没有任何阳性发现，此时更需要结合临床，不能仅仅依赖实验室检查去诊断。